作者：曾吉騰
朱小妹是一個可愛的小女孩
有著水汪汪的動人雙眼以及圓鼓鼓的腮幫子
很難想像
第一次在門診見到她的時候
卻是全身長滿了一圈圈奇癢無比的紅疹
然後長了又消 消了又發
爸媽臉上盡是困惑又擔憂的神情說道：
醫師，我們看了好多家診所，包含皮膚科以及小兒科
他們都說這個是蕁麻疹，但是我們吃的擦的都用了
怎麼還是會反覆發作呢？
什麼是蕁麻疹(Urticaria)？
蕁麻疹是過敏性皮膚疾病常見的表現之一
根據病程區分為急性(病程小於6周)跟慢性(病程超過6周)
典型的表現為全身性的紅疹，伴隨著癢的斑丘疹(generalized pruritic maculopapular rash)
有些疹子會融合在一起(coalescence)
疹子會周圍紅中間白以及浮起來(erythematous circumscribed and pale with slightly elvated centers)
很像地球儀上的大陸島嶼或是名牌包-Alviero Martini (demographism/urticaria fatitia)
可發生任何部位，紅疹大小形狀不一，有時候會合併血管性水腫(angioedema)
通常發作後24小時會消失
蕁麻疹常常會反覆發作，發作完消退又再發
所以又有人把他稱作風診(如同風一般來去自如)
急性蕁麻疹常見原因
對於孩童來說，感染是最常造成急性蕁麻疹發生的原因
(包含病毒、黴漿菌、細菌或黴菌感染)
但其中以病毒最為常見
根據彰化基督教醫院2008年的調查(1.)
因為急性蕁麻疹發作至急診就醫的孩子當中
感染占48.4%
食物過敏占23.5%
藥物占11.5%
不明原因則是占13.2%
此外，藥物以及食物過敏
蚊蟲叮咬以及接觸到過敏性物質(如乳膠或長春藤汁液...)
也是可能的原因
此蕁麻疹非比尋常！？
但病程卻不如上面所述的典型
有的嚴重度更勝我們所認知的蕁麻疹
第一個是所謂的全身性嚴重過敏反應(Anaphylaxis)
是兒童過敏病當中的急症
當病人接觸到過敏原後，身體被誘發產生嚴重型過敏
病人除了以急性蕁麻疹合併血管性水腫表現外
還會影響到病人的呼吸系統、心臟系統、以及腸胃道系統
有的病人還會發生過敏性休克而緊急送醫(如圖所示)
(可以參考文章_過敏科急症~全身性嚴重過敏反應)
第二個則是蕁麻疹性血管炎(urticaria vasculitis)
有些蕁麻疹會併發所謂的蕁麻疹性血管炎(urticaria vasculitis)
不同於一般的蕁麻疹
這些疹子通常會痛或是灼熱感(而不是癢)
持續時間超過24小時
身體檢查時用手指壓疹子不會消退(non-blenchable)
還有合併系統性的表現(如發燒、關節痛、肚子痛、全身無力...)
疹子消退後常有色素沉澱
第三個則是遺傳性血管水腫(Hereditary angioedema_HAE)/其他罕見的自體發炎性疾病(Autoinflammatory Disorders)
遺傳性血管水腫是一種罕見疾病
主因是源自於補體系統的酵素缺損或功能不良(C1 inhibitor-C1INH deficiency or malfunction)
導致身體釋放大量的緩激肽(bradykinin)、補體C3a、纖維蛋白fibrin等等
進一步造成病人微血管通透性增加，血管外水分滲出及皮下水腫
所以臨床上會看到病人
1. 出現肢體反覆嚴重不對稱性水腫(鮮少合併蕁麻疹)
2. 反覆嚴重腹痛、腹水、無法進食。
3. 有些病人因反覆喉頭水腫呼吸逐漸困難(嚴重者則需要緊急插管或氣管切開術，有時甚至要住進加護病房)。
至於其他罕見的自體發炎性疾病(Autoinflammatory Disorders)
如Cryopyrin相關週期性症候群(CAPS)則是一群十分罕見的自身發發炎疾病
通常這些病人會以不明原因發燒、蕁麻疹樣皮疹（偽蕁麻疹）和不同程度的關節痛表現
而這些病人的蕁麻疹通常不會癢。
什麼樣的情況下應該尋求專業醫師的協助？
講了這麼多，小編整理一下剛剛所說的重點幫助家長們理解蕁麻疹
1. 蕁麻疹是常見過敏性皮膚疾病之一，特色是很癢的斑丘疹、周圍紅中間白和浮腫起來、反覆發作，發作完消退又再發。
2. 急性蕁麻疹通常跟感染、食物藥物過敏以及接觸過敏原有關。
3. 若表現以下幾點應該尋求專業醫師協助
a. 疹子持續超過24小時沒有消退。
b. 疹子不癢、但是會痛或是出現灼熱感。
c. 合併發燒、關節痛、肚子痛、呼吸困難甚至失去意識...
希望能夠讓看到這邊的爸媽、阿公阿嬤、甚至你自己
能夠更了解這個惱人的疾病
若有疑問也歡迎到基隆長庚尋求進一步的評估與治療
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參考資料：
1. Pediatr Neonatol 2008;49(3):58−64
2. 長庚醫訊_第四十三卷第二期 _ 兒童急性蕁麻疹~搔癢難耐的移位紅疹
3. Pediatric Allergy: Principles and Practice, Ch 39, 329-339.e4
4. Nelson Textbook of Pediatrics, Chapter 173, 1222-1228
5. 遺傳性血管性水腫(HAE)台灣診療指引
6. https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/TW/info/17/Cryopyrin%E7%9B%B8%E9%97%9C%E9%80%B1%E6%9C%9F%E6%80%A7%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4(CAPS)
