寡關節型特發性關節炎（Oligoarticular JIA）的病理機轉

 

作者:曾吉騰

寡關節型特發性關節炎的診斷分類以及臨床表現

根據國際風濕聯盟(ILAR)的定義：

特發性關節炎的患者如果被侵犯導致發炎的關節數4個以下就會變定義為寡關節型

寡關節型特發性關節炎有兩種，持續型(Persistent)以及延伸型(Extended)

前者代表病人發病後6個月仍然只有4個以下關節的侵犯，而後者則是在經過6個月後變成超過4個。

相較於持續型，延伸型的病童治療會比較不容易達到緩解。

寡關節型的病童以侵犯下肢膝關節最多。

臨床上好發年齡年齡、性別與 ANA：多為1-5歲年幼女童，ANA 陽性佔有一定的比例

如果ANA陽性，病童有較高的比例會併發慢性前房葡萄膜炎，故需要在眼科密切追蹤。

哪些臨床或檢查特徵提示會進展為 extended oligoarticular JIA？

如果病童早期手腕或踝關節受侵犯、紅血球沉降速率（ESR）升高為重要危險因子，需密切追蹤並提前考慮系統性治療策略。

臨床—分子橋接的關鍵觀察

少關節並不代表該關節炎是簡單疾病：ILAR 的「以關節數量分類」無法完全反映內在分子 pathotype；寡關節病例內部可包含不同分子子類（例如 Th17分泌IL-17、B-cell細胞分泌自體免疫抗體、類纖維母細胞的滑膜細胞受刺激變性...等）。

也是因為如此，目前的研究漸漸發現關節液細胞分析以及滑膜切片提供了許多珍貴的免疫表現及病理變化，可以做為個人精準醫療的制定以及預測是否容易復發或對傳統藥物反應不良。

可能的免疫病理致病機轉

在寡關節與 RF-陰性多關節型 JIA 中，Th1 與 Th17 都常被觀察到（局部 IL-17、IL22以及TNF-alfa 升高可見）。Th17 的塑性使其在炎症環境下可以產 GM-CSF，變得更具組織破壞力。

TPH（外週助 B 細胞的 T cells）與 B-cell 軸：部分 ANA (+) 早發例顯示滑液內有 TPH-like 細胞與淋巴樣聚集，可能與自體抗體/局部 B 細胞活化及葡萄膜炎風險有關（但 JIA 中抗體的確切致病角色仍未完全釐清）。

類纖維母細胞滑膜細胞角色

活化的類纖維母細胞滑膜細胞 fibroblast-like synoviocytes（FLS）會表現侵蝕相關基因、MMPs(基質金屬蛋白酶)，產生血管翳 (pannus) 與啟動噬骨細胞(osteclast cell activation)信號

FLS 在關節炎中主要透過以下四種手段造成破壞：

A. 腫瘤樣增生與抗凋亡 (Hyperplasia & Apoptosis Resistance)

機轉： 正常的細胞該死的時候會死（凋亡），但致病的 FLS 獲得了「不死之身」。它們透過高表現抗凋亡蛋白（如 Bcl-2）和突變的 p53 路徑，拒絕死亡。

結果： FLS 無限增生，導致滑膜變厚（Synovial Hypertrophy），形成了我們臨床上看到的 Pannus（血管翳）。這個 Pannus 就像腫瘤組織一樣佔據關節腔。

B. 直接侵蝕軟骨與骨頭 (Invasion & Destruction)

機轉： 這是 FLS 最可怕的地方。它們會分泌大量的 基質金屬蛋白酶 (MMPs)，特別是 MMP-1 和 MMP-3。

過程： 這些酵素就像「化學酸液」，直接溶解軟骨中的膠原蛋白。

RANKL 的角色： FLS 還會表現大量的 RANKL。RANKL 是破骨細胞（Osteoclast）的啟動鑰匙，FLS 透過它呼叫破骨細胞進場，開始「挖骨頭」，造成骨頭侵蝕（Bone Erosion）。

C. 發炎擴大器 (Pro-inflammatory Hub)

機轉： FLS 不只接受訊號，它自己也是個「廣播電台」。一旦被 TNF-α 或 IL-17 活化，FLS 會大量製造 IL-6、IL-8 和 GM-CSF。

結果：

IL-6： 進一步活化 T 細胞與 B 細胞（形成惡性循環）。

IL-8 / CCL2： 像磁鐵一樣，吸引更多的嗜中性球和單核球從血液衝進關節，讓發炎停不下來。

組織駐留記憶 T 細胞 (Tissue resident memory lymphocyte- TRM) 

已受影響關節易復發則來自於組織駐留記憶 T 細胞 (Tissue resident memory lymphocyte- TRM) ，推動局部發炎慢性化。

1. 核心概念：為什麼是 TRM？

過去我們認為 T 細胞是在血液淋巴中循環巡邏的。但 TRM 是一群「不回流」的 T 細胞。

標記： 它們表現 CD69（抑制 S1PR1，使其不被吸回淋巴管）和 CD49a / CD103（將細胞錨定在膠原蛋白或上皮細胞上）。

行為： 它們長期定居在曾經發炎過的組織（如關節滑膜）。

2. TRM 在 Oligo-JIA 的三大致病機轉

在寡關節型 JIA 中，TRM 的角色可以概括為**「免疫疤痕」（Immunological Scarring）**，意即關節雖然外觀消腫了，但微觀的免疫記憶還留在那裡。

A. 快速回憶反應 (Rapid Recall Response)

這是最主要的機轉。平常狀態： 當病情緩解（Remission）時，TRM 可能處於休眠狀態，躲在滑膜基質中。觸發復發： 當受到極微小的刺激（如輕微碰撞、微量抗原、或其他發炎訊號），TRM 不需要等待淋巴結派兵，能就地瞬間活化。
結果： 它們迅速釋放大量的 IFN-γ (Th1型) 和 IL-17 (Th17型)，引發猛爆性的局部發炎。這解釋了為什麼 Oligo-JIA 的復發往往來得快且集中在舊傷處。

B. 與 FLS 的惡性交互作用 (Crosstalk with FLS)

這連結了您上一個問題。TRM 與我們剛提到的 FLS (Fibroblast-like Synoviocytes) 是鄰居，也是共犯。位置： 研究發現，在 JIA 患者的滑膜中，TRM 傾向聚集在血管周圍或滑膜下層，緊貼著 FLS。互動：TRM 分泌 IFN-γ 和 TNF-α  刺激 FLS 分泌 MMPs 破壞軟骨FLS 分泌 IL-7 和 IL-15  這些是 T 細胞的「存活因子」，幫助 TRM 在局部長期存活，不被凋亡清除
結論： FLS 提供了 TRM 存活的「利基（Niche）」，而 TRM 則負責不斷鞭策 FLS 去破壞關節。

C. 免疫檢查點的矛盾 (The PD-1 Paradox)

這是一個非常有趣的發現。在 JIA 的關節液中，這些 TRM 細胞通常會高度表現 PD-1（通常被認為是 T 細胞耗竭/煞車的標記）。但在 JIA 中： 這些 PD-1 高表現的 TRM 並沒有「耗竭（Exhausted）」，反而功能依然強大，甚至對抗凋亡的能力更強。這被稱為 "Poised for action"（蓄勢待發） 的狀態。這也暗示了為什麼 JIA 很難自癒，因為這些細胞既不死、也不累。

以上對於Trm 的介紹以及理解解釋了「已受影響關節易復發」的臨床現象。

要不要做生物標記/滑液分析或組織切片？

若希望了解個別病人可能的 pathotype（例如 IL-17 優勢或 B-cell-rich），滑膜組織暨免疫細胞分析可透過滑膜切片可提供關鍵信息；這對於未來 biomarker-led trials 與個體化用藥具有重要意義。

在2025年由辛辛那提兒童醫院所發表的研究，證實兒童接受超音波導引微創型滑膜切片是可行且可耐受的。

結語

從 ILAR 到 molecular-nomenclature 的過渡：把臨床分類跟分子/組織 pathotype 結合，未來臨床試驗應朝 biomarker-stratified（或 basket）設計，避免只以關節數限制收案，增加試驗與臨床的可行性。

建立標準化的小兒滑膜切片與疾病註冊平台（類似 CLUSTER / UCAN 之類的多中心平台）能加速發現與驗證治療反應預測標記。

Oligoarticular JIA 是表現溫和，但生物學高度複雜的疾病，雖然侵犯關節少、但透過醫師與科學家的研究發現他其實還有許多未知複雜的病理機轉。

希望未來能夠更理解病理，才能走向真正的精準治療。

參考資料

1. Sandborg CI, Schulert GS, Kimura Y. Juvenile Idiopathic Arthritis. N Engl J Med. 2025 Jul 10;393(2):162-174

2. Lomholt S, Pedersen MJ, Glerup M, Kragstrup TW. Synovial fibroblasts in juvenile idiopathic arthritis: A scoping review. Semin Arthritis Rheum. 2023 Feb;58:152159.

3. Wedderburn LR, Ramanan AV, Croft AP, Hyrich KL, Dick AD; CLUSTER Consortium. Towards molecular-pathology informed clinical trials in childhood arthritis to achieve precision medicine in juvenile idiopathic arthritis. Ann Rheum Dis. 2023 Apr;82(4):449-456.

【家長必讀】孩子喊關節痛不是不想上學！認識「兒童特發性關節炎 (JIA)」：症狀、診斷與治療全攻略

作者：曾吉騰

小米是一個就讀國小六年級的男孩，平常的興趣是踢足球

第一次遇到小米是因為他有天早上醒來發現右膝蓋異常的腫痛，讓他無法下床走路，更因此無法繼續踢他愛的足球。

伴隨著發燒，於是他被帶去了骨科診所，骨科醫師驚覺不對勁而把它轉到了友院，一開始被當作敗血性關節炎治療

不過很奇怪的是，縱使抽了關節液給了抗生素，他的右膝蓋似乎無法恢復到生病前的狀態

總是會在變天或是清晨的時候反覆腫痛，有時候還合併眼睛充血跟疼痛等奇怪的症狀

於是在經過約3個多月的反覆求診，看過了骨科、復健科、中醫....

輾轉來到了我們醫院

如果您的孩子持續喊著關節痛，走路姿勢怪怪的，甚至莫名發燒，請不要只當作是「生長痛」或運動傷害。

這可能是兒童最常見的慢性風濕病——兒童特發性關節炎 (Juvenile Idiopathic Arthritis_JIA)

什麼是兒童特發性關節炎 (JIA)？

兒童特發性關節炎 (Juvenile Idiopathic Arthritis, 簡稱 JIA) 是指發生在16歲以下的兒童，

關節發炎持續超過6週，並且排除其他感染、腫瘤或外傷等原因的慢性疾病。

在台灣常見嗎？ 台灣每10萬人中約有30名患者

關鍵點： 這是一種自體免疫疾病，免疫系統錯誤攻擊自己的關節，而不是像老年人那樣的關節磨損~

怎麼判斷？留意 6 大警示症狀

#如果您觀察到孩子有以下症狀，請盡快尋求兒童過敏免疫風濕科醫師的協助#：

1.  關節腫痛：單一或多個關節腫脹、疼痛 。

2.  晨間僵硬：早上起床或久坐後，動作像機器人一樣僵硬不靈活 。

3.  步態異常：走路一跛一跛，或者為了避開疼痛而改變走路姿勢 。

4.  關節發熱：發炎的關節摸起來比周圍皮膚熱 。

5.  活動受限：孩子不願意跑跳，或者某些動作做不到位 。

6.  不明發燒與紅疹：持續發燒超過10天找不出原因，且伴隨淡粉紅色紅疹（常見於全身型 JIA）。

> 注意：JIA 的關節炎通常「會腫、會痛、會熱」，但不太會「紅」。

為什麼我的孩子會得這種病？

這是許多家長最自責的問題。請放心，這不是因為您照顧不周，也不是因為吃錯東西。

*成因：目前確切成因不明，主要與「基因遺傳」及「環境因素」（如感染）有關，導致免疫系統失調

* 機制：免疫細胞攻擊關節滑液膜，造成發炎、積水，若不治療會侵蝕軟骨與骨骼 。

JIA 是一個總稱，根據症狀不同分為多種類型。治療策略會因類型而異 。

此外，除了關節炎之外，JIA的孩子還有可能合併不明原因發燒、結膜炎或其他眼睛疾病、紅疹、肝脾腫大、淋巴結腫大、甚至是致命的巨噬細胞活化症候群，不可不慎!!!

確診了怎麼辦？

JIA 是可以治療的！

過去只有消炎藥跟類固醇以及一些免疫抑制劑可以使用，長期下來會累積副作用

好消息是，隨著醫療進步，現有的治療多了許多有效副作用小的藥物。

目標是控制發炎、消除疼痛、預防關節變形。

1.  非類固醇抗發炎藥 (NSAID)：第一線緩解紅腫熱痛。

2.  關節腔注射類固醇：針對發炎的單一關節直接注射，效果快且副作用較全身性少 。

3.  傳統抗風濕藥物 (csDMARDs)：如「滅殺除癌錠 (MTX)」，是治療的主角，能調節免疫系統 。

4.  生物製劑 (Biologics)： 這是近年治療的重大突破。當傳統藥物效果不佳時，生物製劑（如恩博、復邁、安挺樂等）能精準阻斷發炎因子，大幅改善預後 。

*提醒： 使用前需篩檢是否有B/C型肝炎或潛伏結核感染 。

5. 小分子藥物 (Small molecule drug)：這是近年治療的另一項突破，相較於每隔一段時間需要施打的生物製劑，改成每日口服，可以減少孩子不必要的痛苦(目前台灣食藥署核准的唯一藥物為tofacitinib ，商品名：Xeljanz捷抑炎)。能精準阻斷許多發炎因子，降低關節發炎被破壞風險。

*提醒： 使用前需篩檢是否有B/C型肝炎或潛伏結核感染，使用後仍需監測血球數量、肝功能以及血脂，要小心帶狀皰疹風險 。

結語

面對孩子罹患慢性病，家長的焦慮是正常的。但現在醫療進步，透過「早期診斷、積極治療」，絕大多數的孩子都能免於關節變形，擁有快樂的童年與未來 。如果您懷疑孩子有相關症狀，請儘速諮詢兒童過敏免疫風濕科專科醫師。

掛號請按我

English version, with the help from Gemini：

When a Child Complains of Joint Pain, It’s Not Always “School Avoidance”: A Comprehensive Guide to Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) — Symptoms, Diagnosis, and Treatment

Author: Chi-Teng Tseng, MD

Sunshine (nickname), a sixth-grader and an avid soccer player, woke up one morning to find his right knee abnormally swollen and painful. The pain was so severe that he could not get out of bed and return to the soccer field he loved. Along with a fever, he was initially taken to an orthopedic clinic, where the physician, sensing something was wrong, referred him to a hospital. 

At first, it was treated as septic arthritis. However, despite draining the joint fluid and administering antibiotics, his knee failed to return to its pre-illness state. Instead, the swelling and pain recurred persistently—particularly during weather changes or in the early morning—sometimes accompanied by unusual symptoms like eye redness. After three months of seeking help from various specialists, including orthopedics, rehabilitation, and traditional medicine, he eventually arrived at our department.

If your child consistently complains of joint pain, exhibits an unusual gait, or suffers from an unexplained fever, do not simply dismiss it as "growing pains" or a sports injury. It could be the most common chronic rheumatic disease in children: Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA).

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What is Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)?

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) refers to chronic joint inflammation that begins before the age of 16, persists for more than six weeks, and the physician makes the diagnosis after excluding other causes such as infection, malignancy, or trauma.

• Is it common in Taiwan? Approximately 15~30 out of every 100,000 children in Taiwan are affected.

• Key Point: This is an autoimmune disease. The immune system mistakenly attacks the body's own joints, unlike the "wear and tear" osteoarthritis typically seen in the elderly.

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How to Identify It? Watch for These 6 Red Flags

If you observe the following symptoms in your child, please seek consultation from a Pediatric Allergist, Immunologist, and Rheumatologist as soon as possible:

1. Joint Swelling and Pain: Swelling or pain in a single joint or multiple joints.

2. Morning Stiffness: Stiffness and lack of flexibility in movements upon waking or after sitting for long periods, often described as moving like a "robot."

3. Abnormal Gait: Limping or changing walking posture to avoid pain.

4. Localized Heat: The inflamed joint feels warmer to the touch than the surrounding skin.

5. Limited Mobility: A reluctance to run or jump, or an inability to complete certain physical movements.

6. Unexplained Fever and Rash: A fever lasting more than 10 days with no clear cause, often accompanied by a faint salmon-pink rash (common in Systemic JIA).

Note: JIA-related inflammation typically involves swelling, pain, and heat, but rarely presents with significant redness.

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Why Did My Child Develop This Condition?

This is a question that brings much self-blame to many parents. Please rest assured: this is not due to any lapse in care or dietary choices.

• Causes: The exact cause remains unknown. It is believed to be triggered by a combination of "genetic predisposition" and "environmental factors" (such as infections) that lead to immune system dysregulation.

• Mechanism: Immune cells attack the synovial membrane of the joints, causing inflammation and fluid accumulation. If left untreated, it can eventually erode cartilage and bone.

JIA is an umbrella term encompassing several subtypes, each requiring a different therapeutic strategy. Beyond arthritis, children with JIA may also experience unexplained fevers, uveitis (eye inflammation), rashes, hepatosplenomegaly (enlargement of the liver and spleen), lymphadenopathy, and in severe cases, life-threatening Macrophage Activation Syndrome (MAS).

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What Happens After Diagnosis?

The good news is that JIA is treatable. In the past, treatment was limited to anti-inflammatory drugs, steroids, and certain immunosuppressants, which could lead to cumulative side effects over time. Today, medical advancements have introduced many highly effective treatments with fewer side effects. The goal is to control inflammation, eliminate pain, and prevent joint deformity.

1. Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs (NSAIDs): First-line treatment to relieve swelling, heat, and pain.

2. Intra-articular Steroid Injections: Direct injection into a single inflamed joint, providing rapid relief with fewer systemic side effects.

3. Conventional Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (cDMARDs): Such as Methotrexate (MTX), these are the cornerstone of treatment and help regulate the immune system.

4. Biologics: A major breakthrough in recent years. When conventional drugs are insufficient, biologics (e.g., Enbrel, Humira, Actemra) can precisely block inflammatory factors, significantly improving outcomes.

   • Note: Screening for Hepatitis B/C and latent tuberculosis is required before use.

5. Small Molecule Drugs (JAK Inhibitors): Another recent breakthrough. Unlike biologics that require periodic injections, these are taken orally daily, reducing distress for the child. They precisely block inflammatory pathways to lower the risk of joint destruction.

   • Note: Screening for Hepatitis B/C and latent tuberculosis is required. Monitoring of blood counts, liver function, and lipid levels is necessary during use, with attention to the risk of herpes zoster (shingles).

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Conclusion

It is natural for parents to feel anxious when their child faces a chronic illness. However, with modern medical progress, "early diagnosis and proactive treatment" allow the vast majority of children to avoid joint deformities and enjoy a happy childhood and a bright future. If you suspect your child has related symptoms, please consult a specialist in pediatric allergy, immunology, and rheumatology promptly.

參考資料 (Reference)

1. 台灣兒童過敏氣喘免疫及風濕病醫學會 2024年兒童特發性關節炎臨床診療指引

2. 2022年兒童特發性關節炎病友手冊

3. Sandborg, C. I., Schulert, G. S., & Kimura, Y. (2025). Juvenile Idiopathic Arthritis. The New England journal of medicine, 393(2), 162–174.

你是我的小蝴蝶：淺談兒童型紅斑性狼瘡

 
作者：曾吉騰

五月除了是母親節慶祝的節日外

同時也是國際狼瘡月(Word Lupus Awareness Month)

主要是提升大眾對該疾病的瞭解以及消除不必要的誤會跟偏見

概述

紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病

身體因許多因素(如基因、感染、日曬...)被誘發製造不正常的自體免疫抗體

這些抗體會主動去攻擊自己的器官。

翻成白話的意思是身體的免疫系統「認錯人、敵我不分」

這個病在兒童身上表現得很多樣

從輕微的症狀到嚴重、甚至危及生命的狀況都有可能發生

今天趁這個機會

跟大家分享一些和

幼兒型紅斑性狼瘡有關的訊息

兒童紅斑性狼瘡流行病學

紅斑性狼瘡在兒童期發病約佔所有狼瘡患者的 10-20%

平均發病年齡為12歲，以女生居多

根據中國大陸近期發表的流行病學研究調查：2017-2021 年中國大陸兒童期發病的紅斑性狼瘡（5-18 歲）的總體發病率為 3.97 (95% CI 3.93–4.01) 每 100,000 人年

至於台灣本土的流行病學研究調查則顯示與成人發病 紅斑性狼瘡相比，兒童期發病率較低（3.97 vs 10.81 每 100,000 人年），成人與兒童的發病率之比為 2.7。

雖然盛行率不如成人

兒童紅斑性狼瘡嚴重度卻不亞於成人

根據美國2008年的大型研究

相較於成人紅斑性狼瘡，青少年發病的這群病人

比較高的比例會有腎臟或是神經系統的損傷

兒童紅斑性狼瘡的臨床表現

我們常說紅斑性狼瘡是個「偉大的偽裝高手」

因為它的症狀太多變，很容易和其他疾病搞混

很多孩子一開始的症狀都看起來像是感冒或病毒感染，所以很容易被忽略，比如說：

1. 反覆發燒

2. 體重變輕

3. 很容易累

4. 食慾不好、不想吃東西

這些我們叫做「全身性症狀」，很多紅斑性狼瘡的孩子一開始就是這樣不舒服。

此外，身體的免疫系統會攻擊不同的組織器官，造成不同的症狀：

1. 蝴蝶斑 (Malar rash)：大約只有1/3的孩子會出現臉頰紅，鼻淚溝白的表現，如圖所示，紅斑的形狀像極了一隻大蝴蝶停在臉上。

2. 非疤痕性落髮(Non-scarring aloplecia)

3. 無痛性口腔潰瘍(Oral ulcers)：通常發生在上顎，不大會痛，也因此容易被忽視。

3. 下肢水腫：通常源自於腎臟發炎合併蛋白尿，導致身體調節水分功能失調。

4. 關節發炎腫痛

5. 臉色蒼白很容易累：當免疫細胞攻擊紅血球造成溶血性貧血，病人會產生致命性的貧血。

5. 肝脾腫大

6. 頭痛或是意識改變：如果大腦或神經系統造受攻擊，會有不同程度的神經學表現，嚴重者甚至會抽搐。

7. 心臟血管及呼吸系統：可能有心包膜炎（積水）、肋膜炎（積水）、狼瘡肺炎、肺出血，或因心臟血管的問題引起的肺充血或肺水腫。

8. 淋巴結腫大（脖子、腋下、腹股溝等地方出現腫塊）

疾病控制與治療

治療SLE的重點有幾個

第一：防止身體免疫系統攻擊身體器官組織，造成嚴重併發症或是不可逆的損害

第二：降低類固醇以及免疫調節劑造成嚴重副作用

治療狼瘡主要藥物包括：

類固醇（如Prednisolone）：減少身體發炎反應

免疫調節劑（如羥氯奎寧、環孢素、新體睦等）：調節免疫系統

其他症狀治療的藥物：目前有新型的生物製劑(如：奔麗生、莫須瘤...)，不僅能改善病情，更能降低類固醇的使用劑量

藥物需要醫師依病情調整，請家長和小朋友務必遵從醫囑，不可自行增減或停藥。

日常生活照顧建議

1. 避免日曬：SLE病童的皮膚對紫外線很敏感，外出請擦防曬乳、戴帽子、穿長袖衣物。

2. 規律作息、充足休息、適度運動，避免熬夜

3. 均衡飲食：多蔬果、蛋白質，少油炸鹹酥食物、可適度補充低飽和性脂肪與高魚油飲食。

4. 預防感染：避免到人多擁擠的地方，留意手部衛生。

5. 按時回診追蹤：定期抽血、尿液檢查，監測血壓及重要器官的功能

6. 補充鈣質及維他命D（尤其是有使用類固醇時）。

7. 預防青少年病患抽煙。

8. 避免打活性減毒疫苗–尤其是使用 類固醇prednisolone 10mg/day以上或免疫抑制劑患者。

什麼時候要趕快回診或就醫？

如果出現以下情形，請儘快就醫：

持續高燒、嚴重疲倦
明顯水腫、尿量變少或顏色異常
呼吸困難、胸痛
嚴重頭痛、抽搐、意識改變

小結

隨著醫療的進步，我們對於兒童紅斑性狼瘡的認識以及照顧更廣更好

回想起自己在林口長庚受訓期間所遇到到的患者

若不特別提起，很難認出他們有所謂的紅斑性狼瘡

不論是結婚生子、工作升遷等等表現

在疾病穩定控制下都不是夢

歡迎有相關問題的病童及家屬至長庚醫院諮詢討論

以下也推薦這個月要舉辦的病友會

讓你我一起守護這群"小蝴蝶"患者

五月十日思樂醫協會病友會 報名請按我

English Version, with help from Gemini Pro:

You Are My Little Butterfly: An Introduction to Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus (cSLE)

Author: Chi-Teng Tseng, MD-MPH

May is not only a month to celebrate Mother’s Day but also World Lupus Awareness Month. This global initiative aims to improve public understanding of the disease and eliminate unnecessary misconceptions and stigma surrounding it.

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Overview

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease. It is triggered by a complex interplay of various factors—including genetics, infections, and UV exposure—which causes the body to produce abnormal autoantibodies. These antibodies mistakenly attack the body's own healthy organs. In simpler terms, the immune system "loses its ability to distinguish friend from foe," leading to unintended self-attack.

In children, the clinical presentation of SLE is highly diverse, ranging from mild symptoms to severe, life-threatening conditions. Today, I would like to share some key insights regarding Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus (cSLE).

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Epidemiology of cSLE

Childhood-onset cases account for approximately 10% to 20% of all SLE patients. The average age of onset is 12 years, with a strong predominance in females.

• Incidence: Recent epidemiological studies from China (2017–2021) report an overall incidence of 3.97 per 100,000 person-years among children aged 5–18.

• Comparison: Local data from Taiwan shows that while the incidence in children is lower than in adults (3.97 vs. 10.81 per 100,000 person-years), cSLE often presents with greater severity than adult-onset SLE.

• Severity: According to a large-scale U.S. study in 2008, adolescents with SLE are significantly more likely to experience renal (kidney) or neurological damage compared to their adult counterparts.

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Clinical Manifestations: "The Great Imitator"

Lupus is often called "The Great Imitator" because its symptoms are so varied that they can easily be confused with other illnesses. Early symptoms in many children resemble a common cold or viral infection, making it easy to overlook. These "constitutional symptoms" include:

1. Recurrent fever

2. Weight loss

3. Chronic fatigue

4. Poor appetite

Furthermore, as the immune system attacks different tissues and organs, specific symptoms may arise:

• Malar Rash (Butterfly Rash): Seen in about one-third of children, this is a distinct red rash across the cheeks and bridge of the nose (sparing the nasolabial folds), resembling a butterfly resting on the face.

• Non-scarring Alopecia: Hair loss that typically recovers once the disease is controlled.

• Painless Oral Ulcers: Usually occurring on the hard palate; because they are often painless, they are frequently missed.

• Lower Extremity Edema: Often resulting from Lupus Nephritis (kidney inflammation) and proteinuria, which disrupts the body’s fluid balance.

• Arthritis: Joint pain and swelling.

• Hematological Issues: Immune-mediated attacks on red blood cells can lead to Hemolytic Anemia, causing severe paleness and fatigue.

• Neuropsychiatric Symptoms: If the central nervous system is affected, symptoms range from headaches and mood changes to seizures in severe cases.

• Cardiopulmonary Involvement: Patients may develop pericarditis (fluid around the heart), pleurisy (fluid in the lungs), lupus pneumonitis, or pulmonary hemorrhage.

• Lymphadenopathy: Swollen lymph nodes in the neck, armpits, or groin.

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Disease Management and Treatment

The primary goals of treating SLE are:

1. Preventing organ damage: Suppressing the immune system to avoid irreversible harm to vital tissues.

2. Minimizing treatment side effects: Reducing the long-term impact of steroids and immunosuppressants.

Common Medications:

• Corticosteroids (e.g., Prednisolone): To rapidly reduce systemic inflammation.

• Immunomodulators/Immunosuppressants: Such as Hydroxychloroquine (Plaquenil), Cyclosporine, or Mycophenolate Mofetil (Cellcept).

• Biologics: Modern breakthroughs like Belimumab (Benlysta) or Rituximab (MabThera) can effectively control the disease while allowing for a lower maintenance dose of steroids.

Note: Treatment plans must be tailored by a physician. Parents and patients must strictly adhere to the prescribed regimen and never adjust or stop medication independently.

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Daily Care and Lifestyle Recommendations

1. UV Protection: cSLE patients are highly photosensitive. Use high-SPF sunscreen, wear hats, and choose long-sleeved clothing when outdoors.

2. Regular Routine: Ensure adequate rest, a stable sleep schedule, and moderate exercise. Avoid staying up late.

3. Balanced Nutrition: A diet rich in vegetables, fruits, and high-quality protein. Limit fried and overly salty foods. Consider omega-3 (fish oil) supplementation.

4. Infection Prevention: Avoid crowded places and maintain strict hand hygiene.

5. Regular Follow-ups: Consistent blood and urine tests are vital to monitor blood pressure and organ function.

6. Calcium and Vitamin D: Essential for bone health, especially for those on long-term steroid therapy.

7. Smoking Cessation: Crucial for adolescent patients to avoid further vascular complications.

8. Vaccination Precautions: Avoid live-attenuated vaccines, especially if taking more than 10mg/day of Prednisolone or other immunosuppressants.

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When to Seek Urgent Medical Attention?

Please contact your medical team immediately if your child experiences:

• Persistent high fever or extreme exhaustion.

• Significant swelling (edema), decreased urine output, or abnormal urine color.

• Shortness of breath or chest pain.

• Severe headache, seizures, or altered consciousness.

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Summary

With advancements in modern medicine, our ability to diagnose and care for children with SLE has improved significantly. After so many years, I still remember those patients I encountered during my fellowship at Linkou Chang Gung Memorial Hospital that the have managed their condition so well. They lead lives indistinguishable from their peers. With stable disease control, dreams of marriage, career advancement, and starting a family are entirely achievable.

We are here to support our "Little Butterfly" patients and their families. If you have any concerns, please consult the pediatric rheumatology team at Chang Gung Memorial Hospital.

參考資料：

1. 兒童狼瘡性腎炎(2018-6月兒科最前線). 台中榮總 傅令嫻醫師

2. Formosan Journal of Rheumatology, 18(1&2), 2004

3. Arthritis and rheumatism, 58(2), 556–562.

4. Lupus (2010) 19, 1414–1418

5. Lancet Child Adolesc Health 2024; 8: 762–72

6. UpTodate. Childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE): Clinical manifestations and diagnosis.

中重度異位性皮膚炎的輔助治療--濕敷療法

作者：曾吉騰

 

這個月有機會指導住院醫師做案例報告以及文獻回顧

主要是針對一位6歲嚴重異位性皮膚炎的小朋友

除了常規的治療以及使用生物製劑外

於住院期間安排濕敷治療，獲得不錯的效果

因次在晨會教學中提出來與大家分享

我們知道異位性皮膚炎 (Atopic Dermatitis, 簡稱AD) 是一種複雜、常見、慢性、復發性的過敏性皮膚病，好發於嬰幼兒族群，但可影響任何年齡的患者。在美國和其他工業化國家，兒童的盛行率已上升至 20%，成年人的發病率約為 3%。台灣兒童的盛行率約11%。

根據統計，大於一半的異位性皮膚炎患者同時都帶有氣喘或是其他的過敏共病症，而在兒科族群，患有異位性皮膚炎的孩子之後發生過敏性疾病也較健康的孩子來的高，可見異位性皮膚炎的影響非常深遠。(可以參考：異位性皮膚炎園遊會)

上面的圖片是取自兒科聖經教科書Nelson Pediatrics 21版異位性皮膚炎的章節

讓大家看一下不同年齡的異位性皮膚炎其皮疹分部以及特徵會有所不同

在嬰幼兒時期好發於臉頰、頭皮與四肢伸側等部位，這時期的皮疹臉上的病灶不同區域有不一樣的表現：

        1. 臉頰往往呈鮮紅色或橘紅色，合併明顯的滲液與輕微的丘疹及脫屑

        2. 四肢與頭皮的病灶則呈粉紅色或淡橘色，也有一些滲出液與輕微的脫屑。

隨著年齡長大，到了兒童期以後，病灶主要分布在脖子、四肢屈側等部位，皮膚會變得較粗厚、出現苔蘚化等特徵

研究概述

這是一篇發表在2014年美國著名過敏和臨床免疫學雜誌 JACI (The Journal of Allergy and Clinical Immunology)，由美國國家猶太醫學研究中心 (National Jewish Health)所發表：

本研究收錄了72名AD的兒童，所有 72 名兒科患者在 住院期間均接受了濕敷治療

年齡平均為4.6歲，從最小的六個月到最大的12歲 (此研究並未包含青少年及成年人)

本研究的主要目的是評估濕敷療法在門診治療失敗的中重度異膚兒科患者的有效性

研究結果

在72名患者中，隨著異位性皮膚炎嚴重程度的改善，濕敷療法的頻率降低。

如果患者仍在接受濕敷治療，則不會出院。

根據該計劃的住院時間，該隊列中的患者接受濕敷治療的時間最短為 2 天，最長為 16 天，平均住院時間為 7.5天。 

表中可以看到，72名患者有33名為重度，34名為中度，5名為輕度。而入院時的平均SCORAD為49，到出院降到14.8，具有顯著意義 (p 值小於0.05)~

72 名患者在本次治療計畫中均未接受過口服類固醇、免疫抑制劑 cyclosporin  A、靜脈注射免疫球蛋白或紫外線光療。

口服抗生素是該族群使用的唯一全身性療法.，這樣的目的是確保這群病人是因為濕敷而改善，而不是接受其他的治療。

上圖是本研究72 名患者入院時的嚴重度(藍條）和出院時的嚴重度(紅條)的差異表較~

透過使用配對 t 檢驗，入院和出院時的嚴重度~ SCORAD 指數平均值之間的差異非常顯著。值得注意的是，藍色和紅色條之間的間隙從左到右變小，這代表入院時異膚的嚴重程度越嚴重，改善就越大。

33 名重症患者中有 25 名病情好轉為輕症，33 名重症患者中有 8 名病情好轉為中度，根據異膚 嚴重程度分類，每位重症患者均有好轉。

要是我們看簡易異位性皮膚炎指數(Atopic Dermatitis Quick Score，簡稱ADQ，上圖黑色線)，入院時平均ADQ 評分為 43.28 ，出院時為 12.33，出院後 1 個月為 15.59 。

該研究確定了出院時所獲得的改善能以 ADQ 衡量並維持 1 個月。

在這個群體中，ADQ 分數(上圖黑色線)和 SCORAD 指數(上圖紅色線)具有很好的相關性。

雖然出院 和 1 個月平均值均與入院平均值有顯著差異 (P < 0.001)，但出院和 1 個月平均值卻無顯著差異 (P=0.36)。這些結果的分析顯示，患者從入院到出院都有顯著改善， 這與 SCORAD 的結果一致。

這些結果的分析說明，濕敷所提供的改善能夠在出院後維持一個月。

總結

濕敷療法之所以有效是因為

加強濕敷、加強藥物效力

改善異位性皮膚乾燥搔抓感

以及避免病童抓搔形成惡性循環

濕敷療法的優點

在有經驗的醫護人員教導後，可以在家裡自己做濕敷

做濕敷的同時其實是屬於平時異位性皮膚炎自我照護中最重要的一環

不需要很高深的技巧或知識才能執行，我們自己在家就可以幫孩子們做

基隆長庚提供針對中重度異位性皮膚炎的患者，在經過諸多治療後仍未見改善的進階療法以及濕敷治療，歡迎有這方面困惱的病友、家屬前來門診討論。

掛號請按我

參考資料：

1.  Nicol, N. H., Boguniewicz, M., Strand, M., & Klinnert, M. D. (2014). Wet wrap therapy in children with moderate to severe atopic dermatitis in a multidisciplinary treatment program. The journal of allergy and clinical immunology. In practice, 2(4), 400–406.

2. 認識異位性皮膚炎_朱家瑜醫師(臺大醫院皮膚部主治醫師)~異位性皮膚炎病友協會

鼻過敏救星：正確使用鼻噴劑，孩子的鼻子從此不再煩！

作者：曾吉騰

敏敏是一位5歲的過敏性鼻炎的孩子，因為長年鼻過敏控制不佳經人介紹來到了我的診間

經過了仔細的問診跟理學檢查後

發現屬於重度持續型的過敏性鼻炎

於是給予鼻內類固醇鼻噴劑治療

搭配生理食鹽水清洗

然而經過了兩周後回診，只見媽媽滿臉愁容的回答說：阿吉醫師

敏敏按照你的建議噴鼻子，但是鼻塞的症狀還是很嚴重耶~怎麼辦呢？

此時阿吉醫師眉頭一皺，直覺案情不單純

於是請媽媽示範如何幫敏敏使用鼻噴劑

才發現原來是使用技巧錯誤，才會造成鼻過敏治療效果不良

趁此機會，阿吉醫師替大家整理了正確的使用方式給

家中有鼻過敏需要使用鼻噴劑的家長一個參考

鼻噴劑使用技巧

正確使用鼻噴劑才能確保藥效發揮最大效果。以下是使用步驟的詳細說明(請參考下圖)：

步驟 1：使用前準備：

先將鼻子擤乾淨或用生理鹽水沖洗，清除鼻腔內的分泌物。

確認噴劑瓶蓋已蓋好，然後輕輕搖晃瓶身，使藥品充分混合。

初次使用或間隔2～4週未使用時，需對空按壓數次，直到均勻霧氣噴出為止，才可以正式使用。

步驟 2：正確噴藥方式：

頭部稍微前傾，用手指按住一側鼻孔。

將噴頭輕輕放入另一側鼻孔，位置為鼻腔口內，切勿深入鼻腔深處。

噴藥時，鼻子緩緩吸氣，同時將噴劑以朝同側耳朵方向的角度噴入鼻腔。

移出噴嘴後，用口吐氣，接著換另一側鼻孔重複上述動作。(如圖所示)

 (參考來源：Pediatric Allergy: Principles and Practice, 17章, 135-146.e2)

步驟 3：使用後處理：

噴藥後的15分鐘內避免擤鼻涕，以確保藥物在鼻腔內充分作用。

使用完畢後，用乾淨的衛生紙擦拭噴頭，然後蓋好瓶蓋。

定期清潔噴嘴，保持衛生，避免污染藥品。

💡 小提醒： 若在使用過程中感覺鼻腔刺痛、乾燥或出血，應暫停使用並諮詢醫師。

此外，請妥善保存藥品，避免受潮或曝曬。

這些小細節可以幫助提升鼻噴劑的治療效果，讓您或孩子的鼻過敏得到更好的控制！

希望這篇小衛教文可以幫助更多的爸媽

面對鼻過敏的處理可以更有信心

也歡迎有各種問題的爸媽可以到診間討論

曾吉騰醫師門診掛號